Гемофилия у детей
Гемофилия - это наследственное заболевание, при котором резко замедляется свертываемость крови, и возникает повышенная кровоточивость из-за недостаточной активности VIII плазменного фактора свертывания крови. Болеют только мужчины (один из 10 тысяч мальчиков рождается с дефектным фактором VIII), а женщины являются носителями гена гемофилии (кондукторы). Таким образом дочери больного гемофилией - переносчики гена данной болезни, они могут родить больного ребенка с вероятностью 1 : 4. Сыновья больного гемофилией здоровы и не могут передать эту болезнь своим детям.
Заболевание проявляется длительными кровотечениями при нарушении целости кожных покровов и слизистых оболочек. Кроме того, характерны локальные кровоизлияния (гематомы) в подкожную клетчатку, мышцы, суставы после самых незначительных травм или даже по неизвестным причинам.
Впервые заболевание может проявиться уже в период новорожденное, хотя чаще это происходит после 6 месяцев жизни. Кровотечения у таких больных возникают спустя часы после травмы. Обычная местная кровоостанавливающая терапия неэффективна.
Кровотечение может начаться в результате обычного взятия крови из пальца, внутримышечного укола, причем оно будет продолжаться целые сутки. Характерны кровоизлияния в суставы (чаще всего в коленные, локтевые и голеностопные). В возрасте старше 15 лет тяжесть проявлений гемофилии у детей обычно ослабевает.
Лечение и профилактика. Жизнь ребенка, больного гемофилией должна протекать по определенным правилам, в противном случае пребывание его на этой Земле будет очень кратким. Насколько это возможно, ребенок с гемофилией должен вести спокойный образ жизни. Нужно постоянно стимулировать его интерес к чтению и будущим «кабинетным» профессиям, развлечениям, которые не грозят травмами, всячески вселять в него оптимизм.
Все лекарства назначаются ребенку либо внутривенно, либо через рот. Ни при каких обстоятельствах эти больные не должны получать лекарственные препараты из группы нестероидных противовоспалительных средств (типичный представитель - аспирин).
Питание больного ничем не отличается от питания здорового ребенка, но следует опасаться некоторых приготовленных вне дома консервов, в которых может содержаться аспирин.
С одной стороны, повышенная физическая активность ребенка чревата опасностью травматизации, с другой стороны, мышечная деятельность отчетливо увеличивает активность в крови антигемофильного фактора. Слабым местом больного гемофилией являются зубы, поэтому несколько раз в год по плану ему нужно посещать стоматолога - специалиста по работе с пациентами такого рода.
Все малые и тем более большие хирургические вмешательства, которые осуществляются в плановом порядке и экстренно, должны производиться на фоне внутривенного введения концентрированных антигемофильных препаратов, которые есть только в специализированных хирургических стационарах.
Плановое лечение заболевания проходит под контролем специалиста-гематолога. Целесообразно семейное консультирование у психиатра и генетика.
Гемофилия у детей встречается относительно редко, проявляется достаточно специфическими симптомами и представляет интерес в основном только для тех родителей, чьи дети страдают данным заболеванием. Причем такие родители знают о данной болезни значительно больше, чем написано на этих страницах. Здесь же мы рассказали о болезни для полноты картины и сравнения ее со следующей патологией, которая встречается неизмеримо чаще - Тромбоцитопатия.
Гемофилия у детей (с)
Похожие статьи:
Оставьте комментарий!